A síndrome de Pierre Robin é uma rara anomalia de desenvolvimento causada por mau posicionamento fetal, caracterizada por micrognatia, glossoptose, palato profundo ou fenda palatina, retrognatia e hipoplasia dos côndilos mandibulares.
Discussão: A Síndrome de Pierre Robin é causada por uma interação complexa entre fatores genéticos e ambientais durante o desenvolvimento embrionário. A retrognatia mandibular leva à glossoptose, onde a língua fica retraída e obstrui as vias aéreas superiores, resultando em dificuldades respiratórias.
Sequência de Pierre Robin: diagnóstico e abordagens terapêuticas. Sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita rara, caracterizada pela ocorrência de micrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato. A incidência na população geral é de 1/8500 a 1/14000 nascidos vivos.
Em 1923, Pierre Robin, um cirurgião-dentista francês, foi quem descreveu a ten- dência da queda da língua sobre a hipofaringe, causando obstrução das vias aéreas, assim como a fissura agravando os problemas dessas crianças(2).
SÍNDROME DE PIERRE ROBIN: COMO AFETA AS FUNÇÕES DA BOCA? (com Dr. Pedro Albertoni)
O que é fenda palatina em bebê?
É uma abertura no lábio ou no palato (céu da boca), podendo ser completa, lábio e palato. Essas aberturas resultam do desenvolvimento incompleto do lábio e/ou do palato, enquanto o bebê está se formando, antes de nascer. O lábio e o céu da boca desenvolvem-se separadamente durante os três primeiros meses de gestação.
Deslocamento posterior da LÍNGUA em direção à FARINGE. É uma característica frequente em síndromes como a SÍNDROME DE PIERRE ROBIN e a SÍNDROME DE DOWN e associada com OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS durante o sono (APNEIA DO SONO TIPO OBSTRUTIVA). Deslocamento posterior da LÍNGUA em direção à FARINGE.
A Síndrome de Kabuki (também conhecida como Síndrome da Maquiagem de Kabuki) é uma condição rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por facies peculiar, com sobrancelhas arqueadas, fendas palpebrais alongadas e evertidas no terço distal, lembrando a maquiagem usada pelos atores do teatro Kabuki, além de retardo ...
A síndrome de Van der Woude (SVW) é a forma sindrômica mais comumente descrita em pacientes com fissuras labiopalatinas. Essa anomalia com padrão de herança autossômico dominante apresenta como principais características fenotípicas as fístulas congênitas no lábio inferior, fissura de lábio e/ou palato e hipodontia.
A síndrome de Crouzon, doença genética causada por uma mutação no gene responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento fibroblástico tipo 2 (FGFR-2), foi descrita primeiramente em 1912 por Octave Crouzon, que caracterizou a tríade de deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia.
A síndrome de Pierre Robin é uma rara anomalia de desenvolvimento causada por mau posicionamento fetal, caracterizada por micrognatia, glossoptose, palato profundo ou fenda palatina, retrognatia e hipoplasia dos côndilos mandibulares.
A síndrome de Stickler é um distúrbio genético progressivo do tecido conjuntivo em todo o corpo. A condição foi descrita pela primeira vez pelo Dr. Gunnar B. Stickler em 1965 e foi originalmente chamada de “Artroftalmopatia progressiva hereditária” por sua tendência em afetar as articulações e os olhos.
A Sequência de Robin, também conhecida por muitos como Síndrome de Pierre Robin, é uma malformação caracterizada por uma tríade de anomalias: “mandíbula pouco desenvolvida” (micrognatia) (Figura 1), “língua deslocada para trás” (glossoptose), e “céu da boca aberto” (fissura palatina) (Figura 2), associadas em grande ...
Síndrome de Sjögren é uma inflamação e autodestruição das glândulas em algumas partes do corpo. Os principais sintomas da doença são sensação de boca seca, sensação de areia nos olhos, e também podem ocorrer infecções como cáries, gengivite e conjuntivite.
Tanto fatores ambientais como genéticos podem estar envolvidos na formação de lábio leporino ou fenda palatina. O consumo de tabaco, bebidas alcoólicas ou outras drogas durante a gestação pode aumentar o risco de ter um bebê com lábio leporino ou fenda palatina.
A síndrome de Apert, também chamada de acrocefalossindactilia, é uma doença genética que causa a fusão dos ossos do crânio, das mãos e dos pés. É caracterizada por deformidades do crânio, face, dentes e membros.
Síndrome de Burnout ou Síndrome do Esgotamento Profissional é um distúrbio emocional com sintomas de exaustão extrema, estresse e esgotamento físico resultante de situações de trabalho desgastante, que demandam muita competitividade ou responsabilidade. A principal causa da doença é justamente o excesso de trabalho.
A Síndrome de Ménière é um distúrbio que acontece no ouvido interno que causa vertigem, pressão, perda auditiva e inchaço acompanhado de um zumbido. As crises podem acontecer rapidamente ou durar algumas horas. Os sintomas e as crises podem variar de pessoa para pessoa.
Trata-se de doença genética marcada pela ocorrência de um conjunto característico de malformações congênitas e que também é chamada de síndrome de Patau.
Alguns turistas apanham um choque desagradável quando as expectativas não correspondem à realidade. Há, de facto, um nome para esse sentimento: a Síndrome de Paris. E pode ser muito grave, com alguns turistas a sofrerem de um aparente estado de choque cultural grave.
A síndrome de Pierre Robin (PRS) consiste em uma tríade de anomalias caracterizada por micrognatia, glossoptose e fissura de palato, comumente associada com outras síndromes e ocasionalmente com alterações oculares.
A cirurgia de glossopexia atualmente utilizada no HRAC implica a fixação da língua no lábio inferior e na mandíbu- la29. A cirurgia está indicada apenas para os casos com o tipo 1 que não melhoram com a INF, e foi o tratamento definitivo em 10,7% dos casos4.
Micrognatia é uma má formação caracterizada pelo tamanho reduzido do queixo, ou seja, mandíbula menor que o normal. Comum em bebês, em muitos casos, pode ser corrigida. Estudos mostram ocorrência de 1 caso a cada 1.500 nascimentos.
