Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância.
Tosse que não passa, suor mais salgado que o normal, pneumonia de repetição, diarreia e dificuldade para ganhar peso e estatura. Se esses sintomas aparecerem com frequência, pode indicar fibrose cística.
“O paciente com fibrose cística deve ter uma dieta hipercalórica e tomar enzimas pancreáticas em todas as refeições para conseguir digerir os nutrientes, além de realizar exames regularmente - culturas de secreções respiratórias, exames laboratoriais e radiológicos.
A Fibrose Cística é decorrente de uma doença genética recessiva, ou seja precisa herdar um gene recessivo da mãe e do pai o que corresponde a uma chance de 25% de uma criança nascer com FC.
Quantos anos vive uma criança com fibrose cística?
Se, há 30 anos, a expectativa de vida do paciente não ultrapassava os 15 anos de idade, hoje, quem nasce com Fibrose Cística tem uma expectativa de vida acima de 40 anos.
Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância.
Por que pessoas com fibrose cística não podem ficar perto?
Por ser genética, a fibrose cística não é transmissível, embora um fibrocístico não possa ter contato com outro, já que o acúmulo de muco causado pela doença facilita infecções causadas por bactérias. “Os pacientes não devem ficar juntos, mesmo que duas crianças com fibrose cística tenham a mesma bactéria.
Além disso, podem surgir prisão de ventre e produção de fezes volumosas, com gordura e mau cheiro. A fibrose cística não tem cura, mas existe tratamento, que deve ser iniciado o mais cedo possível para evitar a piora rápida da doença e aliviar os sintomas, aumentando a qualidade de vida.
Aos 58 anos, John é mais velho do que a grande maioria das pessoas que vivem com FC. Seu terapeuta, Herbert, comentou que também fica surpreso ao ver John superando as dificuldades da doença, enquanto também comanda uma equipe de profissionais no hospital.
Porque a fibrose cística é conhecida como a Doença do Beijo Salgado?
A fibrose cística (FC) é historicamente conhecida como a “doença do beijo salgado”, o que se deve à maior perda de sal no suor, percebida ao se beijar a criança e/ou ao se visualizar cristais de sal, principalmente na testa. A FC foi reconhecida como uma nova entidade de doença em 1938, pela patologista americana Dra.
Os pacientes devem receber complementos das vitaminas A, D e E, e a vitamina K deve ser administrada durante tratamentos prolongados com antibióticos. Em crianças, além da imunização habitual, são prescritas vacinas anti-haemophilus, vírus Influenza e hepatite B, a fim de evitar possíveis complicações.
É possível descobrir fibrose cística depois de adulto?
Cerca de apenas 8% dos casos são diagnosticados após os 10 anos de idade (11). Nesta situação, a fibrose cística tem uma expressão fenotípica menos grave (11).
A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose ou a doença do beijo salgado, é uma patologia genética, crônica e progressiva que atinge mais de um órgão, por exemplo, os pulmões, o pâncreas, o fígado, os seios da face e o intestino. Ela é a doença genética grave mais comum da infância.
O diagnóstico precoce, como já mencionado, é importante para iniciar o tratamento adequado e evitar a progressão da doença. Dito isso, o diagnóstico de fibrose pulmonar pode ser dado através de um exame de imagem, como a tomografia computadorizada de tórax, em conjunto com quadro clínico do paciente.
Quais são as causas? A fibrose é uma lesão, portanto uma condição que pode ser consequência de diversas patologias. A pneumonite de hipersensibilidade é responsável por 80% dos casos brasileiros. As lesões a partir desta enfermidade ocorrem devido à alta exposição ao mofo ou penas de aves.
A Fibrose Cística, popularmente conhecida como doença da pele salgada, é causada por um gene defeituoso que faz o corpo liberar muco 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. Assista agora o Dica de Saúde com o pneumologista Ricardo Domingos Delduque, cooperado da Unimed Catanduva.
Qual a expectativa de vida de uma pessoa que tem fibrose cística?
A gravidade da fibrose cística varia enormemente de uma pessoa para outra, independentemente da idade. A gravidade é determinada principalmente por quanto os pulmões são afetados. Nos Estados Unidos, a expectativa de vida de pessoas com fibrose cística que nasceram no ano de 2021 é de aproximadamente 65 anos.
Uma pessoa com fibrose cística tem dificuldade em absorver proteínas, gorduras e vitaminas A, D, E e K. Em alguns casos, as células do pâncreas podem ser destruídas, levando o indivíduo a desenvolver diabetes.
A fibrose cística, também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que pode ser identificada logo nos primeiros dias de vida por meio do Teste do Pezinho.
Pesquisas recentes mostram que parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou mutação que o gene tem. Há mais de mil tipos diferentes de mutação para esse gene. É importante ressaltar que a FC não é contagiosa e não afeta questões cognitivas.
O Teste do Suor é um exame confirmatório considerado Padrão Ouro na identificação da Fibrose Cística. Gratuito até o 2° ano de vida da criança em caso de suspeita da doença, o teste é realizado por meio da condutividade seguido da dosagem de cloro no suor do recém-nascido.
O que uma pessoa com fibrose cística não pode fazer?
Pessoas com fibrose cística não podem se tocar? Portadores da fibrose cística são mais propensos a ter infecções e complicações. Dessa forma, os pacientes com a doença devem se manter distantes uns dos outros para evitar a propagação entre eles.
2 – Toda pessoa com Fibrose Cística deve se proteger contra as DST´s e também de maneira contraceptiva. Até porque uma coisa não tem nada a ver com a outra! Estamos sujeitos à todas as outras doenças que existem no mundo e por isso devemos ter cuidado, inclusive nas relações sexuais.
Fibrose cardíaca é uma degeneração do tecido natural do miocárdio, causando assim seu endurecimento. Ocorre devido a hiperativação de fibroblastos, células que liberam colágeno. Este estado patológico ocorre na presença de doença de Chagas crônica.
