"Outros tipos de EB podem levar à morte em semanas ou meses", explica. "Há portadores da doença que podem viver entre os 20 e os 40 anos, entre os 30 e os 40 anos."
Estima-se que afeta uma em cada 50.000 pessoas. Cerca de 40% dos pacientes não sobrevivem ao primeiro ano e a maioria não vive além dos cinco anos de idade. E a expectativa máxima de vida é por volta dos 30 anos. Até o momento, não há cura para a doença.
A maioria dos pacientes não passa das três décadas de vida, segundo dados da Debra Internacional, associação que dá apoio a pacientes em todo o mundo. Algumas crianças não sobrevivem aos primeiros meses de vida.
É comum também que a Epidermólise Bolhosa provoque dor e afete a vida cotidiana física e emocional dos pacientes. Estima-se que cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo tenham a doença. No Brasil, segundo a Associação DEBRA, são 802 pessoas diagnosticadas com EB.
A elegibilidade para o Benefício de Prestação Continuada da Lei Orgânica da Assistência Social (BPC-LOAS) em decorrência da Epidermólise Bolhosa não é automática e depende da avaliação médica individualizada do impacto funcional e das limitações geradas pela doença na vida diária da pessoa afetada.
Epidermólise bolhosa: doença rara de menino de 18 anos que luta para ter qualidade de vida
Quem tem epidermólise bolhosa pode engravidar?
Com o diagnóstico precoce, tratamento adequado e acompanhamento com uma equipe multidisciplinar, seu filho poderá ter uma vida adequada e mais saudável possível.
Ocorre devido à uma deformidade na formação de colágeno na pele. Como a pele fica fina e sensível, qualquer pequeno atrito ou trauma pode resultar em bolha ou ferida. As lesões podem ocorrer em qualquer parte do corpo, inclusive nas mucosas (boca e esôfago, por exemplo).
Diagnosticado com epidermólise bolhosa, o menino Gui comoveu a internet ao se emocionar no reencontro com a mãe após acordar de um coma. O pequeno Guilherme Gandra Moura, de 9 anos, comoveu a internet no ano passado em um vídeo do reencontro dele com a mãe após acordar de um coma induzido.
A epidermólise bolhosa é uma doença genética rara, grave, não contagiosa e incurável. É causada por um defeito genético nas estruturas que unem as duas camadas da pele, a epiderme e a derme, o que resulta em uma sensibilidade aguda nos tecidos e nas membranas mucosas.
No Brasil, são 802 pessoas diagnosticadas com epidermólise bolhosa. A doença não tem cura, sendo o diagnóstico feito por meio de exames laboratoriais específicos.
A epidermólise bolhosa é uma condição que faz com que surjam bolhas na pele ao mero sinal de atrito na pele. Ao ter algum tipo de tecido, ao se movimentar, ou mesmo ao ser tocado de forma mais vigorosa, a camada mais externa da pele da pessoa que sofre de epidermólise bolhosa descama e resulta na formação de bolhas.
A Epidermólise Bolhosa (EB) compreende um grupo de doenças genéticas que comprometem a resistência da pele para estresse mecânico e levam à formação de bolhas após mínimos traumas mecânicos1. As bolhas podem, de forma localizada, nas extremidades ou generalizada, afetar diferentes locais do corpo.
Quem tem epidermólise bolhosa pode entrar na piscina?
É necessário tratamento com antibiótico por pelo menos 2 semanas. O ideal é o paciente evitar banhos de piscina, de mar, exposição solar, nesse período, e ser avaliado pelo seu médico, para que este possa liberá-lo ou não para tais atividades.
Eloah, inclusive, foi internada no início deste ano com anemia. Ainda assim, para a família, lidar com o diagnóstico é muito mais simples hoje em dia. O caso de Eloah só foi descoberto no momento do nascimento da menina e nem a equipe médica soube explicar aos pais o que estava acontecendo.
Qual a expectativa de vida para quem tem epidermólise bolhosa?
Especialistas discutem que a expectativa de vida de um paciente com epidermólise bolhosa pode variar de 20 a 30 anos. No entanto, Paula afirma que, de forma geral, esse fator depende da gravidade da condição.
Medicamentos anti-inflamatórios podem ser indicados para amenizar a dor. Além disso, é preciso fazer curativos diários nas feridas para mantê-las limpas, evitando infecções e colaborando para a cicatrização das lesões.
Gui, de 8 anos, tem epidermólise bolhosa distrófica e ficou em coma por conta de uma pneumonia; ele foi recebido com festa e cartazes por vizinhos nesta terça, 27.
Gui é um menino curioso e desde pequeno sempre levou a vida de maneira leve e divertida. Ele tem distrofia muscular de Duchenne (DMD), uma doença rara que enfraquece seus músculos1.
Porque quem tem epidermólise bolhosa perde os dedos?
Elas se enchem de líquido e se formam várias vezes, criando uma grossa cicatriz, que pode deformar membros do corpo ou do rosto. ;Os traumas levam a tanta fibrose que a pessoa perde o dedo ou às vezes estica o rosto, com uma aparência de queimado;, descreve Gilvan.
A epidermólise bolhosa não tem cura, mas possui tratamento, que deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar. O Sistema Único de Saúde (SUS) oferece curativos especiais para o tratamento das feridas provocadas pela doença e outros tipos de procedimentos realizados de acordo com o quadro clínico de cada paciente.
